自身免疫性肝硬化（由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病）
次瀏覽 | 更新時(shí)間：2023-05-19
來(lái)源 ：網(wǎng)絡(luò)整理
精選百科
本文由作者推薦
自身免疫性肝硬化
由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病
自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病。中年人群多見(jiàn)，主要是40歲以上中年人。本病與自身免疫性疾病有關(guān)。臨床表現(xiàn)可有肝炎的表現(xiàn)，如早期出現(xiàn)乏力、腹脹、厭油膩、惡心、輕度黃疸等；后期可出現(xiàn)食欲減退、胃腸功能紊亂、吸收不良綜合癥、皮膚黏膜出血、女性月經(jīng)失調(diào)、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大等。以藥物治療抑制異常自身免疫反應(yīng)為主，必要時(shí)可行手術(shù)治療。本病是因組織結(jié)構(gòu)紊亂導(dǎo)致肝功能障礙，目前尚無(wú)根治辦法。可并發(fā)門(mén)靜脈高壓、肝衰竭、肝性腦病、原發(fā)性肝癌等疾病。本病預(yù)后較差。
概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生，在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)。
病因
- 自身免疫性肝硬化與自身免疫性疾病有關(guān)，病因復(fù)雜，尚不明確?？赡芘c遺傳、病毒、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。認(rèn)為遺傳是自身地區(qū)免疫性肝炎的國(guó)內(nèi)主要因素，遺傳易感性可影響機(jī)體自身抗原的發(fā)現(xiàn)免疫反應(yīng)性及其聯(lián)系臨床表現(xiàn)。人類(lèi)白細(xì)胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨(dú)立的危險(xiǎn)因子。此外，工作病毒感染、藥物和環(huán)境可作為促發(fā)因素，促使自身教授免疫性肝炎發(fā)病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)自身肝細(xì)胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用和肝細(xì)胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。中醫(yī)認(rèn)為自身免疫性肝硬化屬中醫(yī)“脅痛”、“黃疸”、“痹癥”、“陰陽(yáng)毒”、“虛勞”范疇，其主要病因病機(jī)為素體稟賦不足;后天失養(yǎng)或長(zhǎng)期情志抑郁，復(fù)感濕熱疫毒或醫(yī)藥誤傷而致熱毒內(nèi)蘊(yùn)，侵襲血脈，血瘀阻滯，經(jīng)脈流通不暢，熱毒耗傷陰以致陰虛血虧，而血脈瘀阻又可致陽(yáng)氣不通。并由此導(dǎo)致肝、脾功能失調(diào)，轉(zhuǎn)化為自身免疫性肝硬化，出現(xiàn)各種危候。
癥狀
- 自身免疫性肝硬化在臨床上常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見(jiàn)為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測(cè)血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細(xì)胞損害為主的特征。中醫(yī)在臨床研究中發(fā)現(xiàn)，這部分病人主要表現(xiàn)乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈?zāi)繚?、失眠多?mèng)、腰膝酸軟、大便干燥，女性患者可有月經(jīng)不調(diào)。查體可見(jiàn)面色晦暗、脾臟增大，舌質(zhì)暗紅或有瘀斑。中醫(yī)辨證多屬氣陰兩虛、瘀血阻滯、濕熱內(nèi)蘊(yùn)。
- 其他癥狀
- 可出現(xiàn)肝性腦病、腹水、嘔血、柏油樣便、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大等。
分類(lèi)
根據(jù)血清自身抗體可將AIH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見(jiàn)，相關(guān)抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征為抗-LKM1陽(yáng)性；Ⅲ型AIH的特征為血清抗-SLA/LP陽(yáng)性。也有學(xué)者認(rèn)為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對(duì)糖皮質(zhì)激素的療效并無(wú)明顯差異，因此分型對(duì)臨床指導(dǎo)意義不大。
檢查
B超和CT檢查
- 可了解有無(wú)腹腔積液、脾腫大、肝形態(tài)學(xué)改變，有助于診斷本病。
實(shí)驗(yàn)室檢查
- 加強(qiáng)自身免疫性肝病的實(shí)驗(yàn)室診斷對(duì)區(qū)別其他肝疾病有重要的臨床意義。
- 肝功能檢測(cè)：異常提示有肝損傷、肝功能減退。不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
- 肝穿刺活體組織：發(fā)現(xiàn)假小葉形成可為診斷提供明確依據(jù)。
診斷
- 醫(yī)生診斷自身免疫性肝硬化，主要依據(jù)病史、典型癥狀體征及輔助檢查。
- 乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀是診斷的依據(jù)。
- 血清轉(zhuǎn)氨酶升高、自身抗體陽(yáng)性。
- 影像檢查可見(jiàn)腫大的肝脾。
- 肝穿刺活體組織檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成等改變。
鑒別診斷
- 原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、藥物性肝損害等疾病也可能會(huì)出現(xiàn)乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀，容易與自身免疫性肝硬化混淆。
- 如果出現(xiàn)上述類(lèi)似的癥狀，需要及時(shí)去醫(yī)院就診，請(qǐng)醫(yī)生進(jìn)行檢查和診斷。
- 醫(yī)生主要通過(guò)病史、典型癥狀及實(shí)驗(yàn)室、影像檢查、組織病理學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和鑒別診斷。
1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查方面有相似之處，但多見(jiàn)于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點(diǎn)，多見(jiàn)于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽(yáng)性，但不具特異性。膽管造影可見(jiàn)肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時(shí)診斷需靠組織學(xué)檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎也可發(fā)生高球蛋白血癥和出現(xiàn)循環(huán)自身抗體,但抗體滴度較低并且持續(xù)時(shí)間短暫,檢測(cè)血清病毒抗原、抗體對(duì)鑒別很有幫助。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異?？赏耆?，一般不會(huì)發(fā)展為慢性肝炎，病理組織學(xué)檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細(xì)胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學(xué)以及停藥后的病情緩解或恢復(fù)等。
治療
- 自身免疫性肝硬化的治療主要針對(duì)原發(fā)病積極保肝、降酶、退黃，還可以進(jìn)行飲食治療、手術(shù)治療等。
飲食治療
- 食物宜軟和易消化，不能堅(jiān)硬，也不宜太熱。
- 少食多餐，注重質(zhì)量，總量漸增。
手術(shù)治療
- 手術(shù)可通過(guò)分流、斷流及限流術(shù)等治療門(mén)脈高壓。
- 肝衰竭或已發(fā)展為非活動(dòng)性肝硬化失代償期可行同種異體肝移植。
危害
- 食欲不佳、惡心嘔吐、腹痛、嘔血黑便、貧血等表現(xiàn)對(duì)生活造成影響。
- 自身免疫性肝硬化可造成內(nèi)分泌紊亂、消化道出血等，且造成肝組織結(jié)構(gòu)紊亂而導(dǎo)致肝功能無(wú)法根治。
- 患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。
預(yù)后
- 自身免疫性肝硬化目前尚無(wú)根治方法，治療效果較差。
預(yù)防
- 積極治療原發(fā)病
- 積極治療各種肝炎及早期保肝降酶抗病毒治療，也可采用免疫調(diào)節(jié)劑治療和中藥制劑。
- 健康的飲食，良好的生活習(xí)慣
- 給予清淡、低鹽少渣、易消化飲食，少食多餐，注重質(zhì)量，良好的作息習(xí)慣，避免熬夜，減少對(duì)肝的損傷。
中醫(yī)辨證治療
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動(dòng)程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進(jìn)展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時(shí)，可考慮使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。有肝硬化和無(wú)肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴(yán)格規(guī)范用藥。
飲食調(diào)理
1、食物宜軟和易消化，不能堅(jiān)硬；也不宜太熱。因?yàn)楦斡不顾颊咄嬖陂T(mén)脈高壓與食管靜脈曲張，堅(jiān)硬、過(guò)熱的食物容易引起曲張的食管靜脈破裂而發(fā)生上消化道出血。
2、低鹽少渣，鉀鹽替代普通食鹽。食鹽主要為氯化鈉，體內(nèi)鈉的增加會(huì)導(dǎo)致水的重吸收增加，促進(jìn)腹水與四肢水腫形成。因此，腹水患者均需要限制鈉鹽，變淡口味。15%的腹水患者僅僅通過(guò)限鹽，即可以發(fā)生自發(fā)性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治療好轉(zhuǎn)后，因?yàn)椴荒芸刂浦乜谖?，自己悄悄吃些醬菜、火鍋、鹵菜等含鹽較多的食物，而重又誘發(fā)腹水。當(dāng)然，所謂的限鹽，并不是一點(diǎn)鹽都不吃，每天可吃5克左右的食鹽(包括含鹽的食物與藥物)。過(guò)于嚴(yán)格的限制，一方面使患者難以忍受而自暴自棄；另一方面，易導(dǎo)致低鈉血癥，誘發(fā)腦水腫，出現(xiàn)惡心嘔吐、頭痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代辦法：用鉀鹽替代普通食鹽。
3、少吃多餐，注重質(zhì)量，總量漸增。
血清白蛋白低下是腹水發(fā)生的重要原因，由于營(yíng)養(yǎng)不良包括吸收障礙，白蛋白等合成減少，會(huì)使腹水難以消退或加重。有研究表明蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是肝硬化病人死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，營(yíng)養(yǎng)支持治療對(duì)于改善慢性肝病患者預(yù)后非常必要?？梢苑靡恍?/span>蛋白粉、氨基酸等，而對(duì)于多數(shù)食欲正常的患者，可以少食多餐，并提倡加餐。只要沒(méi)有肝性腦病，大便正常，就應(yīng)該鼓勵(lì)進(jìn)食富含蛋白質(zhì)的牛奶、雞蛋、魚(yú)類(lèi)、肉類(lèi)等。
參考資料
[1]
自身免疫性肝硬化-病因-治療方法-鑒別，檢查，預(yù)防，日常生活護(hù)理-注意事項(xiàng)-中國(guó)醫(yī)藥信息查詢(xún)平臺(tái) · https://www.dayi.org.cn/disease/1160091[引用日期2021-11-28]
自身免疫性肝硬化相關(guān)的文章
菊屬（學(xué)名：Dendranthema (DC.) Des Moul.）英名：Florists Chrysanthemum，菊科的一屬。約100種，多可供觀賞，主要原產(chǎn)舊大陸亞熱帶及溫帶地區(qū)。栽培種的頭狀花序較野生種大得多。該屬多數(shù)植物葉芳香，互生。頭狀花序上盤(pán)花和邊花同時(shí)存在或缺邊花。受人喜愛(ài)的觀賞
哈馬丹（波斯語(yǔ)： ?????），中亞古城，古稱(chēng)?？税吞辜{（Ecbatana），伊朗哈馬丹省省會(huì)，絲綢之路上的一個(gè)重要站點(diǎn)。人口550,284人（2005年）。根據(jù)亞述的歷史記載，哈馬丹建成于約公元前1100年，但是一些歷史學(xué)家認(rèn)為這個(gè)時(shí)間還可以上推到前3000年左右。哈馬丹曾是米底的首都，也是阿赫美
大理石（Marble）是指由碳酸鹽礦物經(jīng)變質(zhì)作用（區(qū)域變質(zhì)與接觸變質(zhì)為主）后再結(jié)晶形成的具有明顯粒狀變晶結(jié)構(gòu)的石灰質(zhì)變質(zhì)巖。其主要礦物成分是方解石和白云石，主要化學(xué)成分是CaCO3。大理石分布較零星，主要分布在地縫合帶的變質(zhì)巖區(qū)。世界主要產(chǎn)地是中國(guó)、意大利、法國(guó)、英國(guó)、德國(guó)、荷蘭、比利時(shí)、瑞士、丹麥
克孜勒蘇柯?tīng)柨俗巫灾沃荩ňS吾爾文：??????? ?????? ???????? ????????；柯?tīng)柨俗握Z(yǔ)：??????? ?????? ???????????? ??????? ），是中國(guó)新疆維吾爾自治區(qū)下轄自治州，位于新疆維吾爾自治區(qū)西南部，與吉爾吉斯斯坦、塔吉克斯坦兩國(guó)接壤，邊境線長(zhǎng)117
新疆維吾爾自治區(qū)，簡(jiǎn)稱(chēng)“新”，首府烏魯木齊市。地處中國(guó)西北，位于亞歐大陸腹地，面積166.49萬(wàn)平方公里，是中國(guó)陸地面積最大的省級(jí)行政區(qū)。新疆生活著56個(gè)民族，截至2020年底，全區(qū)常住人口2585.23萬(wàn)人。新疆現(xiàn)有14個(gè)地（州、市），107個(gè)縣（市、區(qū)），1127個(gè)鄉(xiāng)鎮(zhèn)（街道），11777個(gè)村（
尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒(méi)寫(xiě)！
作者
