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肺動(dòng)脈高壓
病理生理狀態(tài)
肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈壓力升高超過一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg。肺動(dòng)脈高壓是一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，應(yīng)引起人們的高度重視。
分類
依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動(dòng)脈高壓分為五大類：①動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；②左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓；④慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；⑤多種機(jī)制和/或不明機(jī)制引起的肺動(dòng)脈高壓。
肺動(dòng)脈高壓
病因
癥狀
肺動(dòng)脈高壓的癥狀是非特異的，早期可無癥狀，隨病情進(jìn)展可有如下表現(xiàn)：
1.呼吸困難
最早出現(xiàn)，也最常見。表現(xiàn)為進(jìn)行性活動(dòng)后氣短，病情嚴(yán)重的在休息時(shí)也可出現(xiàn)。
2.疲勞、乏力、運(yùn)動(dòng)耐量減低
3.暈厥
心排量下降導(dǎo)致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛
右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對供血不足有關(guān)。
5.咯血
肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞
7.右心衰的癥狀
食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會(huì)陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
8.某些類型肺動(dòng)脈高壓還會(huì)有原發(fā)病的癥狀
如結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓可有脫發(fā)、光敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。
檢查
- 確診肺動(dòng)脈高壓主要依靠超聲心動(dòng)圖、右新導(dǎo)管檢查等。
- 多普勒超聲心動(dòng)圖
- 是篩查肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法。
- 右心導(dǎo)管檢查
- 胸部X線檢查
- 心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，但能提示右心增大或肥厚。
- 肺功能測定
- 肺通氣/灌注掃描
- 高分辨率CT和增強(qiáng)CT
提供更詳細(xì)的肺實(shí)質(zhì)和肺血管影像學(xué)信息。
- 磁共振成像
能直接評估右室形態(tài)、大小和功能，也能無創(chuàng)評估部分右心血流動(dòng)力學(xué)特征。
- 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測
用于排除缺氧性肺動(dòng)脈高壓。
可評價(jià)心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用于預(yù)測預(yù)后。
- 6分鐘步行距離
評價(jià)患者運(yùn)動(dòng)耐量的重要方法。
- 右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)
右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)特征。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應(yīng)。
- 肺動(dòng)脈造影術(shù)
排除肺栓塞、肺動(dòng)脈腫瘤等。
- 胸腔鏡肺活檢
不推薦常規(guī)進(jìn)行。
診斷
- 醫(yī)生診斷肺動(dòng)脈高壓，主要依據(jù)多普勒超聲心動(dòng)圖及影像學(xué)檢查并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及病史。
- 多普勒超聲心動(dòng)圖估測三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺動(dòng)脈收縮壓＞50mmHg，將被診斷為肺動(dòng)脈高壓。
- 有呼吸困難、胸痛、頭暈、咯血等肺動(dòng)脈高壓相關(guān)臨床癥狀。
- 有肺動(dòng)脈高壓相關(guān)病史或家族史。
鑒別診斷
- 一些其他疾病也可能會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、頭暈、胸痛、咯血等癥狀，容易與肺動(dòng)脈高壓混淆，如先天性心臟病、慢性肺部疾病等。
- 如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時(shí)去醫(yī)院就診，請醫(yī)生進(jìn)行檢查和診斷。
- 醫(yī)生主要通過多普勒超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及影像學(xué)檢查排除其他疾病，做出診斷。
治療
- 主要治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療、介入治療四種方式。
1.一般措施
康復(fù)/運(yùn)動(dòng)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、社會(huì)心理支持、避孕、疫苗接種。
2.支持治療
3.靶向藥物治療
目前，已被中國國家食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于靶向治療肺動(dòng)脈高壓的藥物包括：
（1）波生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動(dòng)脈高壓患者。
注意事項(xiàng)：①加重水鈉潴留和水腫。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或?qū)⑷焉镎撸腥焉锟赡艿呐?，?yīng)每月進(jìn)行一次妊娠檢查。本藥還會(huì)影響激素類避孕藥效果，應(yīng)采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血紅蛋白水平，后每3個(gè)月查一次。
（2）安立生坦適應(yīng)證：用于第1、4類肺動(dòng)脈高壓患者。
注意事項(xiàng)：①致胎兒畸形的風(fēng)險(xiǎn)，用藥期間要嚴(yán)格避孕，禁用于已經(jīng)懷孕的及哺乳期婦女。②有肝損害可能，用藥前應(yīng)進(jìn)行肝功能檢查，用藥期間應(yīng)每月查一次肝功能。③不良反應(yīng)：體液潴留、心衰、超敏反應(yīng)、貧血等。
（3）伊洛前列素適應(yīng)證：用于第1、4類肺動(dòng)脈高壓患者。
（4）曲前列尼爾適應(yīng)證：用于第1、4類肺動(dòng)脈高壓患者。
注意事項(xiàng)：不良反應(yīng)有疼痛、腹瀉、下頜疼痛、水腫、血管擴(kuò)張以及惡心等。
4.介入治療
先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓：有適應(yīng)證的，可進(jìn)行介入封堵治療。
慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓及大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈者：有適應(yīng)證者，可行肺血管球囊擴(kuò)張術(shù)和支架置入。
球囊房間隔造口術(shù)：用于接受最佳藥物聯(lián)合治療仍無效的肺動(dòng)脈高壓患者，而mRAP>20mmHg，靜息狀態(tài)下動(dòng)脈氧飽和度<85%的終末期患者禁做。
5.手術(shù)治療
肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)：是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應(yīng)證為心功能Ⅲ、Ⅳ級(jí)，肺動(dòng)脈平均壓達(dá)30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上動(dòng)脈手術(shù)能達(dá)到者。
肺移植術(shù)：對于藥物治療無效的肺動(dòng)脈高壓患者者推薦做肺移植手術(shù)。
危害
- 呼吸困難、頭暈、胸痛、咯血等癥狀，會(huì)影響生活和工作。
- 肺動(dòng)脈高壓致殘率和致死率高，給患者及家人都造成嚴(yán)重傷害。
- 肺動(dòng)脈高壓會(huì)合并出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發(fā)癥。
預(yù)后
- 肺動(dòng)脈高壓的治療效果與多方面因素有關(guān)，如年齡、是否有癥狀及并發(fā)癥、基礎(chǔ)身體狀況等?？傮w來說，早期、規(guī)范治療，對于取得滿意的治療效果有重要意義。
預(yù)防
- 改變不良生活方式
- 提倡健康的生活方式，戒煙、限酒、慎用減肥藥等。
- 積極控制、治療原發(fā)病
- 針對高危人群，如先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑，家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史者。
- 定期體檢
- 在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，應(yīng)注意監(jiān)測，定期進(jìn)行體檢，以早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。
參考資料
[1]
肺動(dòng)脈高壓-病因-治療方法-鑒別，檢查，預(yù)防，日常生活護(hù)理-注意事項(xiàng)-中國醫(yī)藥信息查詢平臺(tái) · https://www.dayi.org.cn/disease/1026991[引用日期2021-11-29]
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