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淋巴瘤
起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤
根據(jù)瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內(nèi)含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細胞，HL按照病理類型分為結節(jié)性富含淋巴細胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發(fā)病率遠高于HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網(wǎng)狀細胞，根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
就診科室
- 血液科、腫瘤科、內(nèi)科。
病因
癥狀
- 淋巴瘤主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大、肝脾大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等癥狀。
臨床表現(xiàn)
- 惡性淋巴瘤是具有相當異質性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。
局部表現(xiàn)
- 腹部表現(xiàn)：脾是霍奇金淋巴瘤最常見的膈下受侵部位。
- 皮膚表現(xiàn)：惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于非霍奇金淋巴瘤。
- 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等其他表現(xiàn)。
檢查
血常規(guī)及血涂片
血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血；霍奇金淋巴瘤可以出現(xiàn)PLT、WBC、嗜酸性粒細胞增多；侵襲性非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細胞。
骨髓涂片及活檢
了解骨髓中是否有淋巴瘤細胞，有無淋巴瘤細胞聚集浸潤，有無噬血細胞增多及噬血現(xiàn)象。
霍奇金淋巴瘤罕見骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可見淋巴瘤細胞，細胞體積較大，染色質豐富，呈灰藍色，形態(tài)明顯異常，可見“拖尾現(xiàn)象”，淋巴瘤細胞≥20%為淋巴瘤白血病。部分患者骨髓涂片可見噬血細胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于T細胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活檢可見淋巴瘤細胞聚集浸潤。
血生化
了解乳酸脫氫酶（LDH）和堿性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。
組織病理學檢查
HL的基本病理形態(tài)學改變是在以多種炎癥細胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15，CD30，CD25；結節(jié)淋巴細胞為主型CD19，CD20，EMA，CD15，CD30。NHL淋巴結或組織病理見正常淋巴結或組織結構破壞，腫瘤細胞散在或彌漫浸潤，根據(jù)不同的病理類型有各自獨特的病理表現(xiàn)和免疫表型。
了解T細胞抗原受體（TCR）、免疫球蛋白重鏈(IgH)基因重排情況。
腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細胞術檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細胞。
TCR或IgH基因重排可陽性。
診斷
- 淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，雖然可以有慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大，但也可以表現(xiàn)為其他系統(tǒng)受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時，可以做淋巴結或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）加以確診。
分型
- 根據(jù)瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。
- 霍奇金淋巴瘤按照病理類型分為結節(jié)性富含淋巴細胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。
- 非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率遠高于霍奇金淋巴瘤,是具有很強異質性的一組獨立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網(wǎng)狀細胞，根據(jù)非霍奇金淋巴瘤的自然病程。
分期
- 現(xiàn)常用Cotswold改良的AnnArbor分期系統(tǒng)。
- Ⅱ期：累及橫膈同側2個或多個淋巴結區(qū)域（縱隔作為一個淋巴結區(qū)域，單側肺門淋巴結應該看作一個區(qū)域，如果兩側均有淋巴結受累及，應分為Ⅱ期）或局部結外淋巴組織和一個或多個淋巴結區(qū)域（ⅡE）。
- Ⅲ期：累及橫膈兩側的淋巴結區(qū)域或伴有局灶性的結外淋巴組織，包括脾累及(ⅢS)、結外器官局限性受累(ⅢE),或脾臟和結外臟器均局限性受累（ⅢES）。
- Ⅳ期：彌漫累及一個或多個淋巴結外器官或組織，伴或不伴淋巴結受累。全身癥狀分為A、B兩組。無癥狀者為A組，有以下癥狀之一者為B組：在分期以前6個月內(nèi)，不能以其他原因解釋的體重下降10％以上，或不能以其他原因解釋的持續(xù)或反復發(fā)熱，體溫超過38℃，或反復盜汗。
鑒別診斷
- 以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的霍奇金淋巴瘤需和結核病、敗血癥、結締組織病、壞死性淋巴結炎等鑒別。
- 頸部無痛性淋巴結腫大或影像學表現(xiàn)為縱隔淋巴結腫大應與傳染性單核細胞增多癥、結核病、弓形體病、巨細胞病毒感染、白血病、胸腺瘤鑒別。
- 局部淋巴結腫大還需要排除淋巴結炎和惡性腫瘤轉移的可能。
- 累及縱隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像學表現(xiàn)有時與肺癌、結節(jié)病或結核相似。
- 霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤需互相鑒別。
- 確診依賴于病灶活檢。
治療
- 淋巴瘤具有高度異質性，故治療上也差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強度和預后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，應根據(jù)患者實際情況具體分析采用。
- 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及造血干細胞移植時的輔助治療。
- 化療
- 造血干細胞移植
- 對60歲以下患者、能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進行自體造血干細胞移植；部分復發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細胞移植。
- 手術治療
- 僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機能亢進而無禁忌證、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。
危害
- 淋巴瘤隨著腫瘤的擴大還會向鄰近或全身部位發(fā)生轉移，嚴重者可危及生命。
轉移性
- 惡性淋巴瘤可轉移至全身，如皮膚、肝臟、淋巴結、肺、胃腸道、睪丸、骨髓、脾臟。
預后
- 霍奇金淋巴瘤的預后與組織類型及臨床分期緊密相關，淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結節(jié)硬化及混合細胞型在兩者之間?；羝娼鹆馨土雠R床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。
- 非霍奇金淋巴瘤的預后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對預后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復發(fā)，也有因轉化至其他類型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。
預防
- 該病尚無有效的預防方法。
中國發(fā)病率
有關研究
參考資料
[1]
世界淋巴瘤宣傳日丨近20年來 我國淋巴瘤發(fā)病率逐年上升_新聞_央視網(wǎng)(cctv.com) · _新聞_央視網(wǎng)(cctv.com)[引用日期2021-09-15]
[2]
鄭大一附院發(fā)現(xiàn)NK淋巴瘤診斷新方法 · 今日頭條·醫(yī)藥衛(wèi)生報[引用日期2022-07-22]
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