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黏多糖（一種長鏈復合糖分子）

次瀏覽 | 更新時間：2023-05-22

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黏多糖

一種長鏈復合糖分子

酸性黏多糖又稱為糖胺多糖（glycosaminoglycan），是一種長鏈復合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖組成的二糖單位彼此相連而形成。可與蛋白質相連形成蛋白多糖（proteoglycan）。

基本信息

中文名	黏多糖
外文名	glycosaminoglycan
類別	是一種長鏈復合糖分子
引發(fā)疾病	黏多糖癥

組成結構

黏多糖（mucopolysaccharide）是身體結締組織的重要成分之一，“saccharide”是糖分子的統(tǒng)稱（如saccharin，即代糖），“poly”是多的意思，而“muco”是指黏稠的凝膠質。所以黏多糖是一種由多糖類及蛋白質分子組成的生物化學物質，學名叫“糖胺多糖”（glycosaminoglycans），是一種大分子，可維持人皮膚及結締組織的彈性，因此也較易衰老（彈性疲乏），需要較快地代謝以推陳出新。

主要危害

黏多糖不斷地堆積在細胞內，將使病人的智能或生理機能愈來愈差。這類疾病也有程度上的差異，有些人較嚴重（酵素缺損較厲害者），有些人則較輕，不幸的事實是這類疾病多伴隨著年齡增加而逐漸惡化。隨著醫(yī)學研究的進步已有更多新的進展，有些新的療法可以減輕病情，也有些亞型可以在產前診斷出來。

這類疾病是因隱性基因出了毛病所致。除了第二型的MPS 之外，其他型都是患者的父母親各帶一個會造成相同疾病的隱性不正?；?，但父母健康不受影響（即所謂的隱性帶因者–carrier），當孩子遺傳到兩個有病的隱性基因時就會患?。恳惶ビ兴姆种坏臋C會）。第二型的MPS 則屬于性聯(lián)隱性遺傳方式，也就是說有病的基因位于X 染色體上，是由母親帶來的，這個婦女所生的兒子有一半的機率會得病，此2型MPS 的家族史較特別，除了多發(fā)在男孩子外，母系的男性亦常被追溯到患有此病。由于MPS是遺傳性疾病，因此生了一個有病的孩子，下一胎仍然有相當大的機會會發(fā)生同樣的情形，因此這類病人的親人應接受遺傳諮詢，以便正確面對未來籌組家庭或生兒育女的問題。

致病機理

造成黏多糖癥（mucopolysaccharidosis-MPS）的原因是因為身體里的細胞缺少能將黏多糖聚合物分解的酵素，這種酵素是一種由細胞質中的小胞器溶小體（lysosome）所分泌的溶解酵素（lysozyme）。它可把老化的大分子分解成水溶性的小分子排出體外，這些溶小體分別由不同的單基因控制合成。若基因產生突變，細胞內的黏多糖大分子便會一直堆積，而無法代謝掉，結果使得細胞脹大并破壞細胞的生理?；拣ざ嗵前Y的孩子剛出生時多半沒有癥狀，但是隨著年齡之增長，黏多糖愈積愈多，不但使身體外觀變形，亦使身體的功能愈來愈差，就逐漸出現(xiàn)了問題。

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